Marchiafa-Bignami 病是一种有名的以皮层脱髓鞘和坏死为特征的病因,常见于酒精中毒患者。有约期,来自印度科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病,发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁成年人患者,20 此前开始有中度酗酒史,有约一个翌年展现出出有约记忆及继续执行失常,人格改变,步态失调。
示意图 1 矢状位 T2WI(a)和垂直 T2-FLAIR(b)结果显示皮层轻度肿胀,整个皮层高信号,构造留存
病因:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以皮层的正中央层受累为主,背层和腹层相对留存,展现出出「三明治征」。 其他受累的脑干有前荘、后荘、皮质脑束、皮层脑干及皮层中脚。
诊断展现出
认知障碍,步态异常,癫痫发作及昏迷。
主要展现出形式
1. 酒精中毒患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 结果显示皮层高信号;
2. 表征波谱是重要的专用病因技术,可结果显示 NAA/Cr 比值在病因发作后的前 4 个翌年下降,随后注意到乳酸峰、脂质峰,这些找到与诊断症状的恢复不符。
筛选病因
皮层胶质瘤:占位效应导致皮层肿大。
脱髓鞘:病灶一般来说离散,度角分布,呈 Dawson 手指征。
心肌水肿:水肿一般来说较为离散。
Wernicke 脑病:一般来说水肿下丘脑、丘脑和大脑皮质导水管周围灰质。
疗程
尚无具体可知的疗程,一般来说肠外得到硫胺素。
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编辑: 李娜TAG:
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