长期毒瘾 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以小脑脱髓鞘和坏死为不同之处的疾病，常见于药物滥用症状。近期，来自印度科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性症状，20 年同一时间开始有中度成瘾史，近一个月体现出近记忆及指派功能障碍，人格变动，步态功能障碍。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）推测小脑轻度肿胀，整个小脑很低路径，结构原有

诊断：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以小脑的中央层所致集中于，背层和腹层相比较原有，体现出「三明治征」。 其他所致的灰质有同一时间连合、后连合、皮质脑束、大脑半球灰质及小脑中脚。

外科体现

认知障碍，步态间歇性，癫痫发作及晕倒。

主要特点

1. 药物滥用症状颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 推测小脑很低路径；

2. 磁共振发射光谱是举足轻重的辅助诊断技术，可推测 NAA/Cr 之比在疾病发作后的同一时间 4 个月下降，随后出现代谢峰、脂质峰，这些见到与外科症状的恢复不符。

检验诊断

小脑胶质瘤：占位震荡导致小脑肿大。

脱髓鞘：病灶并不一定离散，垂直分布，呈 Dawson 食指征。

肺部病变：病变并不一定较为离散。

Wernicke 病症：并不一定细菌感染下轴突、轴突和中脑导水管周围灰质。

治疗

尚无具体可证的治疗，并不一定肠外获得柠檬酸。

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编辑： 汪鑫