长期抽烟 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以脑组织脱髓鞘和坏死为特逆的疾病，常见于酒精中毒病患。近期，来自印度科泽科德医学院儿科及神经科的 James 等汉学家报道了一例 Marchiafa-Bignami 病，刊出在 American Society of Neuroradiology 月刊。

57 岁男性病患，20 年前开始有中度吸毒史，近一个月展现出近记忆及指派功能障碍，人格偏离，姿势紊乱。

左图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）看出脑组织轻度发炎，整个脑组织颇高信号，结构保留

病人：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以脑组织的正中央层所致为主，背层和腹层相对保留，展现出「三明治逆」。 其他所致的白质有前在野、后在野、皮质脊髓束、脊骨白质及脊髓中脚。

临床展现

认知障碍，姿势所致，发作发作及昏迷。

主要特点

1. 酒精中毒病患颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 看出脑组织颇高信号；

2. 磁共振波谱是重要的辅助病人技术，可看出 NAA/Cr 比值在疾病发作后的前 4 个月急剧下降，随后显现出乳酸山岭、脂质山岭，这些发现与临床症状的维持不符。

检验病人

脑组织胶质瘤：占位效应导致脑组织肿大。

脱髓鞘：病灶通常DFT，垂直分布，呈 Dawson 手指逆。

血管壁原发性：原发性通常较为DFT。

Wernicke 性疾病：通常累及血清素、丘脑和中脑导水管周围白质。

治疗

尚无具体可证的治疗，通常肠外给予苯甲酸。

查阅信源地址

编辑： 温网